中枢神经系统脱髓鞘疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病
一种原因不很明确的 疗效差且导致进行性的 不可逆性运动 感觉障碍。由CT或MRI确证的中枢神经系统病灶。
原发性脱髓鞘是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言 乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成 或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致 继发性脱髓鞘常继发于轴突变性（如Waller变性） 
感染 缺氧和代谢障碍 以及其他一些先天性代谢障碍（如白质营养不良） 病毒感染（如进行性多灶性白质脑病）及某些原因不明的少见疾病（如脑桥中央白质溶解）时亦可出现脱髓鞘病变。
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1.中枢神经系统脱髓鞘疾病的发病原因有哪些
2.中枢神经系统脱髓鞘疾病容易导致什么并发症
3.中枢神经系统脱髓鞘疾病有哪些典型症状
4.中枢神经系统脱髓鞘疾病应该如何预防
5.中枢神经系统脱髓鞘疾病需要做哪些化验检查
6.中枢神经系统脱髓鞘疾病病人的饮食宜忌
7.西医治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病的常规方法
1.中枢神经系统脱髓鞘疾病的发病原因有哪些
1 免疫介导：如多发性硬化 急性感染性多神经根神经炎。
2 病毒感染：如进行性多灶性白质脑炎 亚急性硬化性全脑炎。
3 营养障碍：如脑桥中央型髓鞘崩解症。
4 缺氧：如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病 进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病 包括多发性硬化 急性感染性多神经根神经炎等。
2.中枢神经系统脱髓鞘疾病容易导致什么并发症
1 脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹 支配延髓肌的脑神经偶可累及 少数有视乳头水肿。
2 肌无力：大部分患者出现肌无力 可累及四肢的近端和远端 但以近端肌无力为突出特点。
3 感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木 部分伴疼痛。可有手套 袜套样针刺觉减退 还可有深感觉减退 严重者出现感觉性共济失调。
4 自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压 括约肌功能障碍及心律失常等。
3.中枢神经系统脱髓鞘疾病有哪些典型症状
脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
多青壮年发病 病前两周内有上感呼吸感染症状 或疫苗接种史。有受凉 过劳 外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木 无力 病变相应部位背痛和束带感 尿潴留和大便失禁。
1 神经纤维髓鞘破坏。
2 病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围 或呈多发 散在小病灶 或融合成多个病灶 或形成多个中心。
3 神经细胞 轴突和神经组织保持相对完整。
4 炎性细胞浸润血管周围。
5 无华勒变性或继发纤维束变性。
4.中枢神经系统脱髓鞘疾病应该如何预防
1 预防：病情稳定后 早期进行正规的神经功能康复锻炼 以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
2 预后：缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70％～90％的患者对免疫治疗反应良好 少部分治疗无反应 或短期有效后产生依赖。
5.中枢神经系统脱髓鞘疾病需要做哪些化验检查
1 脑脊液检查：脑脊液的单核细胞（MNC）数
2 诱发电位检查。
3 头颅CT检查。
4 头颅核磁共振成像检查：T1低信号 T2高信号。
5 脑电图检查。
6 脊髓核磁共振成像检查。
6.中枢神经系统脱髓鞘疾病病人的饮食宜忌
1 患者与医护人员间建立相互信任的关系
减轻病人的孤独感 创造清洁 良好的进食及休息环境 由双人间调入单人间。保持适宜的环境温度 将室温调整至26℃。空气清新 早晚定时通风1h。防止对流风 避免不良的气味和不悦耳的声音。
2 使患者感到安全
入院后的1周内 责任护士应多在患者身边 一是观察病情变化 特别是呼吸 保证氧气的供给 及时发现呼吸肌麻痹症状并通知医生急救；二是及时为患者做好生活护理。为患者翻身 按摩受压皮肤；帮助患者做肢体的被动运动 保持肢体的功能位；协助患者进食；指导家属为患者接尿 帮助患者排便 使患者在心理上能接受护理 消除恐惧心理。
3 使患者感到护士可信
护士娴熟的护理技术操作和严谨的工作作风 不仅是赢得时间使患者转危为安的保证 同时对患者来说又是依靠的力量 使患者感到可信 可敬 从而获得安全感。
4 药物副作用的心理护理
由于大量的使用激素 患者食欲大增 开始肥胖 常产生焦虑的心理。针对这种情况 应向患者做出正确的解释 并讲解使用激素的重要性 同时应指导患者多吃含钾 钙 磷及蛋白高的营养食物 多饮水 限制钠盐的摄入。适当节制饮食 避免引起过度肥胖以影响身心健康。
5 功能锻炼与康复指导的心理护理
病情稳定后 为患者制定每日活动计划 鼓励患者下床活动 根据患者的肌力选择运动方式。在室内独立行走时 需要护士在旁看守 防止摔伤 避免磕碰 既有安全感又增加自信。在病情许可及确保安全的情况下 鼓励自主锻炼 坚持不懈的锻炼 到达肢体功能恢复的最佳效果 开始每日2次 每次20min。嘱患者经常做双腿的屈伸 外展活动 足部等长运动。之后逐渐达到每天走路1h以上。患者在锻炼时要注意运动量 循序渐进 不可操之过急 避免劳累。
因此在做一些主动运动时 会产生疼痛 在鼓励患者锻炼时 应及时补充钙 磷等物质 避免过度的疼痛 使患者丧失信心。
6 出院心理指导
出院时评估患者的恢复情况 了解患者的心理反应 给予鼓励 使患者及家属保持良好的情绪 积极行康复锻炼。此期患者生活已完全自理 会产生兴奋和不配合的心理 常不按时服药 独自外出等。因此应做好解释工作 出院以后 仍需要长期的小剂量的服用激素 给患者激素减量表。因此一定嘱咐患者按医嘱服药 不可私自停药 以免突然停药而引起复发。避免感冒及其他感染。还应加强肢体的功能锻炼 持之以恒。
7.西医治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病的常规方法
对于由于MS
及发病机制不清 目前还缺乏基于MS及发病机制之上的根治MS的方法。现有的一些治疗MS的方法主要有干扰素β（IFNβ） 糖皮质激素 抑制免疫及抗代谢药物等。糖皮质激素对于治疗复发期或者急性期MS有肯定的疗效 尽管IFNβ以及copolymer-1能减少MS的复发次数 延长缓解期 减少MS病灶数 改善神经功能障碍 但是对于进展型MS的疗效欠佳 不能阻止进展型MS的神经功能障碍。抑制免疫及抗代谢药物由于长期应用可产生严重的副作用 并且对MS治疗效果也不肯定 并不主张对MS普遍性应用该类药物。总之 目前尚缺乏行之有效治疗MS的方法。